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機能的脳神経外科

神経機能障害の改善を目的とする脳神経外科治療です。不随意運動症、いたみ、てんかん、情動障害などが主な対象疾患で、神経組織自体に手術操作を加えて、その機能を変化させることにより、目的とする臨床効果を引き出すという方法をとる治療です。

主な対象疾患には、薬物ではコントロールが困難である本態性振戦、パーキンソン病、ジストニアなどがあります。また、顔面に強い痛みをおこす三叉神経痛や、顔面がぴくぴくと動く顔面けいれんという疾患も、脳神経外科的に治療が可能です。

脳変性疾患

パーキンソン病

振戦、筋固縮、無動・寡動(動作緩慢)、姿勢反射障害の四徴候を認める疾患です。日本におけるパーキンソン病患者の頻度:人口10万人に対して約100人と推定されます。発病年齢:55歳から65歳をピークにその前後に拡がります。75~79歳と80~84歳が最も多いです。(大多数は65歳以上)。

パーキンソン病で出現する症状はバリエーションに富みます。まず、特徴的なものとして、有名な4徴候(振戦、筋固縮、無動・寡動(動作緩慢)、姿勢反射障害)があります。

また、進行期に出現する症状としては、姿勢異常や姿勢保持障害、転倒、すくみ足現象、自律神経症状(便秘、頻尿、起立性低血圧など)、精神症状(知的機能障害、うつ状態、幻覚・妄想など)、嚥下障害(流涎)、発語障害、睡眠障害などがあります。

さらに、治療薬であるL-dopa製剤の副作用として出現する症状として、Wearing-off現象やon-off現象、Dopa誘発性不随意運動(ジスキネジア)などがあります。

一般的にはパーキンソン病は内服薬で管理・治療を行っていきますが、外科的治療が適応となる場合もあります。詳細は後述[実際の治療]にゆずりますが、以下のような項目を満たしていることが大事です。

手術適応.jpg

深部電極刺激術で期待される治療効果(特にSTN-DBS)としては、L-dopaの内服薬の減量、off時の運動症状の改善、症状の日内変動の減少、dyskinesiaの軽減などがあります。

第三脳室を確認する方法として、我々の病院では、脳のMRI検査を行い、コンピュターワークステーションを使用し、患者さん一人一人の脳の地図を作製して手術に臨みます。また、手術当日の朝にも手術用のフレーム(Leksell Stereotactic System、図1)を装着してからMRI検査を行います。

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原則として、手術は局所麻酔で行いますが、局所麻酔では痛みが我慢できない時や、手術が長時間になって患者さんのストレスが強い場合などは、作用時間の短い静脈麻酔薬を使って一時的に眠って頂くこともあります。手術中に行われる試験刺激の時は、振戦や固縮の程度、しびれ等の刺激による副作用がないかどうか、を患者さんに伺いますので、この時はしっかり起きていて頂かなければなりません。手術中の体位はほぼ仰向けに寝た状態で、手足を動かすことは自由ですが、頭部は手術用のフレームごと手術台にしっかり固定されますので、頭を動かすことはできません。手術中も話をすることはできます。

局所麻酔の注射をして、前頭頭頂部(髪の生え際のすぐ後ろあたり)を縦に約5cm切開します。頭蓋骨に専用のドリルを使って直径14mmの骨孔を開けます。頭蓋骨には、痛みを感じる神経はありません。フレームに取り付けた定位脳手術装置を使って、その孔を通して、目標とする脳の深部まで直径1.2mmの長い針を刺し入れます(図2)。針の先端が目標点に達しているかどうかは、針先の電位を測定することで神経細胞の発火の様子をみたり(図3)、手術中に針に電気を流し、手の震えや筋の緊張がどのように変わるかを観察して判断します。

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また、この刺激をしている最中にしびれや、眼の動きの異常、気分不快、発語の障害などの副作用がないことも合わせて確認します。最小の電流で最も効果が期待される刺激部位を探しだすために、通常は2~3カ所に針を刺して比較して行きます。目標点が確認されたら、一旦針を抜き、脳の中に埋め込んでおく電極を同じところに刺し入れます。同じ所に入ったことは、レントゲン透視をして確認します。両側の手術を行う場合は、片側が終了してから、反対側の視床下核に対して同様の処置を繰り返して電極を挿入します。電極はプラスチックのボタンを使って動かないように骨孔の所で頭蓋骨に固定した後、頭の傷を縫合します。電線の一方の端を耳の後ろのあたりから頭皮の下を通し、前胸部の皮下に留置した体外式の刺激装置と接続し手術を終了します。手術後に病棟で刺激調整を行います。

2013年2月よりパーキンソン病治療薬としてこれまでの飲み薬から貼付薬も使用できるようになりました。貼付薬といえば、解熱鎮痛剤が有名であり、貼った部分にのみ作用を表す薬が一般的です。今回のパーキンソン病治療薬としての貼付薬は、血流に乗って全身に作用を表す薬です。パーキンソン病は、脳内の神経伝達物質に異常が起こることで体の動きがぎこちなくなった病気です。特にドパミンと呼ばれる神経伝達物質が不足しております。そのため、パーキンソン病を治療するためには、脳内にドパミンを補うことが必要となります。そのため、貼付薬であれば、薬を貼った部分から薬が溶けだし血流に乗って脳まで作用させる薬物が必要となります。これを可能にした貼付薬が、ロチゴチン(商品名:ニュープロパッチ)です。ロチゴチンは、ドパミンと同じようにドパミン受容体を刺激することで、パーキンソン病の症状が改善されると考えられています。飲み薬であれば、時間経過とともに代謝・排泄され、24時間の中でも、薬剤の体内血中濃度に変化が認められます。しかし、貼付薬であれば、薬が溶けだしていく速度を一定に調節できるため、血液中の薬物濃度を一定にすることができます。

脳神経と血管が接触することにより症状を呈する疾患

三叉神経痛

三叉神経痛とは、三叉神経(第V脳神経:主に顔面の感覚に関与)領域に強く耐え難い痛みのする病気です。原因にはいろいろありますが、とくに脳神経外科であつかわれるものとしては、正常血管の神経への圧迫によるものがあります。血管(前下小脳動脈が多い)が屈曲などにより三叉神経を強く圧迫し、その拍動によって神経が刺激されていることがあります。

脳神経外科で治療ができる三叉神経痛の症状は、非常に強い一瞬の針で刺すような痛みです。痛みが長く続くような例は、典型的な神経痛の症状ではありません。また、痛みは洗顔や歯磨き、食事、ひげ剃りなどで誘発されることが多く、痛みの部位は特に三叉神経の2枝または3枝領域が多くみられます。

三叉神経痛の治療としては、①内服薬(カルバマゼピンが有効です)、②麻酔科でブロック注射、③脳外科的な手術、④ガンマナイフ放射線治療などがあります。

①カルバマゼピンの内服は、典型的な三叉神経痛に対してはかなりの除痛効果がみられます。ただ、薬の副作用で特に高齢者ではフラフラすることがあり、内服が続けられないことがあります。また、薬の効果がきれると痛みが発生するので継続して内服しなければなりませんし、効果が減弱してくれば内服量が増えてくることがあります。

②ブロック注射も効果的なことがあります。局所麻酔薬や神経破壊薬を直接注射します。ただ、これも永久的な治療となることは少なく、薬の効果がなくなれば痛みが再現しますし、痛みだけの抑制とならない場合には、しびれなどの感覚障害がでることがあります。

③脳外科的に手術治療が有効です。典型的な三叉神経痛で、画像診断で血管と神経の圧迫が証明できた場合には、開頭手術で神経の圧迫を解除(微小血管減圧術)すると痛みが劇的に消失します。約7から9割の三叉神経痛に対して手術療法が有効です。

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④ガンマナイフ放射線治療は、頭部固定用のフレームをとめるピンの部分だけを局所麻酔で行い、三叉神経だけに放射線照射を行います。短時間で治療ができ、高齢者や全身麻酔をかけることが危険な患者さまには効果的な方法とされています。しかし、この治療法の歴史が浅く、長期的な効果や副作用がまだはっきりとはしていません。除痛効果も徐々にみられるようで、現在ではまだ第一選択の治療法とはなっていません。

顔面けいれんとは、名前のとおりに片側の顔面がピクピクとけいれんする病気のことを言います。顔面けいれんの原因も、先の三叉神経痛と同じように機序で発生することがあります。つまり顔面神経(第VII脳神経:主に顔面の表情筋の運動を支配)に血管(とくに後下小脳動脈)が強く圧迫して、拍動が神経を刺激するために起こります。緊張してドキドキしたときに、症状が強くあらわれるのも動脈の拍動が強くなるためです。

  • 症状

通常は、片側の眼瞼からはじまります。自分にもそういった症状の経験があると言われる方もいるでしょう。しかし、ここで説明する顔面けいれんでは、眼瞼からはじまったピクピクが、口元にまでおよびます。強くなると目が開けられなくなり、口元がギュッとひきつった感じになります。けいれんの時間も病気の進行とともにながくなっていきます。はじめは、緊張したときだけに起こっていた症状も一日中起こるようになります。

  • 治療方法

顔面けいれんの治療法には、①内服薬(抗てんかん薬や抗不安剤などが用いられます)、②手術治療(微小血管減圧術)、③ボツリヌス毒素によるブロック治療などが行われます。

①内服薬は、先の三叉神経痛ほど効果的なものはありません。

②原因が、血管の顔面神経への圧迫である場合には、開頭手術で圧迫血管を移動して神経を除圧すれば効果があります。手術治療にて、圧迫がとれれば顔面けいれんの8割から9割が治癒します。手術直後からけいれんの消失している場合と徐々にけいれんが減弱、消失していく場合があります。

③ボツリヌス毒素によるブロック注射は、神経を麻痺させるので効果的ではあります。しかし、その効果は3~4ヶ月しかありませんので、なんども注射する必要があります。また顔面神経が麻痺してしまう副作用がみられることがあります。

※顔面けいれん、三叉神経痛は、他の病気との鑑別が必要な場合や腫瘍や血管の異常などによって起こることもあるので、脳神経外科で一度精査した方が良いと思われます。しかし、腫瘍などの特殊な原因がない限り、病気自体が生命にかかわるものではなく、症状が軽ければ放置も可能な機能的疾患なので、患者様の希望に基づいた治療が行われます。詳しくは外来にてご相談下さい。

脳梗塞後遺症、頭部外傷後遺症に対して

痙縮

脳卒中後や脳外傷後に半身不随となり、その後手足の手足の屈筋と伸筋の緊張のアンバランスにより上司は屈曲し、下肢は進展した状態になります。

  • ボツリヌス療法

ボツリヌス菌(食中毒の原因菌)が作り出す天然のたんぱく質(ボツリヌストキシン)を有効成分とする薬を筋肉内に注射する治療法です。筋肉を緊張させている神経の働きを抑える作用があり、注射すると筋肉の緊張を和らげることが可能です。ただし有効期間は3~4か月のため、年数回の注射が必要になります。

  • バクロフェン髄注療法

バクロフェン(商品名:ギャバロン髄注)を作用部位である脊髄の周囲へ直接投与することにより、痙縮をやわらげる治療法です。状態に応じて薬の量を増減することにより、痙縮をコントロールすることが可能になります。薬の効果を持続させるために体内に薬剤注入ポンプの植込みを行う必要があります。

  • 選択的末梢神経縮小術

痙縮をきたした上肢や下肢の神経を一部細くすることにより痙縮を軽減させる治療法です。1回の手術でボツリヌス注射と同等の効果を半永続的に効かすことができるのがメリットですが、デメリットとしては注射のように細かい調整はできず、術後に傷の痛みやしびれが出ることがあります。

そのほか

本態性振戦

ふるえを唯一の症状とする神経疾患です。字を書く時、箸を使う時、コップや茶碗を持つ時、ボタンをかける時などに手がふるえる、頭がふるえる、挨拶する時に声がふるえるなどの症状があり、人前など精神的緊張が加わると悪化します。内服薬が効かない場合、パーキンソン病と同様に脳深部電極刺激手術を行うことで、症状が良くなる可能性があります。

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